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先天性肾上腺增殖症患者口服山道年片过敏致死一例报告



全 文 :DOI : 10. 13885 /j . i ssn. 1000 -2812. 1959. 02. 026

召0 1 9 9 9 年 第 二 期
祝是 : 大哥 , 琪年 14 盗 , 头熨多 , 隆毛澹黑 , 隐董正常 , 身高韧提 , 面呈县形 , 手大指粗 ,
脚亦大 , 畏七 一寸半 , 一泳时腹眼大 , 10 淑后撕消 一失 , 现在正常 , 肝脾未摸到 。 二哥 , 生畏亦
快 , 个子亦大 , 豹在一潇时因威冒 日 叶白沫快速死亡 。三姐 , 高大个子 , 周泳时腹胀夕: , 如他
的大哥 , 握常拉稀大便 , 威半时 lJ 吐血瑰 , 转喘而死 。 四哥 , 生后险童畸形 , 除荤 与隐囊皮
粘速 , 但排尿无困难 , 亦因拉稀大便而死 。 五哥 , 身高超常 , 面似老人 , 一咸时因聆烧 , 呕
吐 , 拉稀大便而死。 六哥 , 现年四微半 , 个子过矮 ,谨二尺二寸 , 走路摇提 , 头大腿短 , 腹部膨服
.大 巨 , 有静月永怒张现 象。 F]J 撞甚互 ,右叶直伸至骼内 ,其边与僻前 , L献 平行 , 左叶居鹏 _ l: 左侧 。
脾臃未触反 。 未晃流渺性镯昔 。 甲袱服不胚大 。 八弟 , 现模数月 , 除身体较大外 , 无异常 。
体格榆查 : 弋院时休温 40 “ . ZC , 呼吸每分撞28 次 , 患兄聆育过大 , 营养很差 , 面部似成
人 , 望之有如 7 一 8 威的小孩 , 仰队床土 ,呈半昏迭状态 。 呼吸迫促 , :I 唇癸柑。 角膜混镯 ,
瞳孔对光反应存 在 , 桔合膜无血 。 头熨多而黑 , 分布均匀 。 蜜不强直 。 左脱呼吸香粗糙 , 未
听到嘿音 。 心跳过速 , 腹平坦而柔献 , 稍呈鼓计 。 肝脾未拥到 。 四肢聆柑 。 并 且. 冰凉 。
皮省愉查 : 前额有黄色括痴性揖害一 片 。 甄部 、 胸前及股部有黄米粒大的水泡 , 密集排
列 。 除囊渗水 : 部分潮杠 。 腋毛有数不多 , 但色黑 , 四肢仲侧有数 目甚多清禁的黑毛 。 隐童
聆育过大 , 与成 入无异 。 辜丸左侧未摸到 , 右侧如黄点大小 。
化输愉查 : 白血球 62 , 0 0 , 嗜中性 46 凭 , 淋巴 32 儿 , 咯酸性 2 2夕。 、
八院后治疥及急救情况 : 人院后立即舱予氧气吸人 , 沃木拉丁半支注身.J’ , 生理 唤水约 O
毫升韶脉滴入及 口服水化氯醛合剂一次 。 并用可拉明二支及 咖啡因一 支以急救。 由于病情斡
惠很快 , 急救无效 , 莲干入院三小 时后死亡 。
屁体解剖愉查粘果 : 我院病理解剖毅研极的病理秒断是 : ( 1 ) 雨侧先天性胃 _ 百脱增殖
兹 ; 又 2 ) 垂体嗜敞性扣胞增名 ; ( 3 ) 外生耻器增殖 (隐童长 7 公分 , 除部 兑除毛 ) ; 又 4 )
肥胖及体长过人 ( 1 18 匣米 ) ; ( 6 ) 前列腮肥大 ; ( 6 ) 胸膝及淋巴胆肥大 ; 咬 7 ) 集物中
毒性皮膺胞疹 ; ( 8 ) 全身重要腑器〔心 、 肝 、 脾 、 刀市、 胃 )的郁 血 。 其主要疾病是先天性肾 _ j ;
腺增殖症 , 其死亡原 因是桑物过敏 。
三 、 封 而
( 一 ) 关于患兄疾病的诊断简题 : 我们韶为除了本患 兄是一个罕晃的先天性青 _卜肌增殖
症患者外 ,其皮膺的损害为由山道年片 引起的莱物性皮炎 , 其在皮詹上的主要表现是具有赞痒
性密集的水泡 , 其在全身的主要表现是聆冷癸烧 夕 呼吸迫促 , 臀柑 , 腹泄及香迷等 。 至于这
些症状究系是由山道年片中的山道年所引起或是由甘汞所引起的阴题 , 我俩在此不愿武断决
定 , 因为我们在敲患兑身土没被征实 。
交二 ) 关于患免死亡的原因周题 : 我科的意晃和病理解剖科的意晃是一致的 , 都韶为是
由于患兄对山道年片过敏 ( 敏威性增高 ) 所致。 这点可由有明颖的服集史 , 登病在 口服 山道
年片后 , 以及患兑血液白血球榆查桔果 , 嗜酶 }生糊胞 22匀 , 颖著增高 , 作为靓明 。
四 、 精 藉
(一 )产文对一例雨侧先火性臂上腺增殖症患兄 : 由于 口服山道年片过敏 ( 敏威性增高 )
引起夔物性皮炎致死的情况 , 作了比较群韧的报告 。
弋二 少本文对关于患 兑疾病的秒断简题 ,只及关于患兄的死亡原因简题 , 作了筒略的对渝。