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胞二磷胆碱或毒扁豆碱治疗小脑与脊髓小脑共济失调的临床观察



全 文 :灶性智能障碍为主要表现 。 实验室检查可见胆固醇及
三酸甘油脂增高。 脑电图 “ 节律变慢 , 额区较多0波活
动 。
洽疗 : 本组患者主要接受精神药物治疗 。 多单一
用药 , 部分联合用药 。 三、 勿选择依次为 : 奋乃静 、 氟
呢吮醇 、 三氟拉峰、 氯丙嗦、 丙咪嚓 、 多虑平 、 安定
等。
疗程及近期疗效 : 1 . 疗程 : 住院最短 5 天 , 最长
1 3 1天 , 平均住院5 8 . 1天 。
2
. 近期疗效 : 临床症状完全缓解 , 自知力恢复, 21
例 , ( 3 2 . 3% ) , 显著好转者 20 例 ( 3 0 . 8% ) , 好转
者 1 7例 ( 2 6 . 1% ) , 无效者 7 例 ( 1 0 . 8% ) 。
1 7 7
。 完全缓解率达 3 2 . 3 % 。 显效率 3 0 。 8 % , 应积极洽
。 同时又表明妥善安排老年人生活 , 避免各种刺激
的疗
或环境突变 。 消除寂寞 , 孤独感 , 做好老年人的保健
工作 , 减少各种疾病是预防重要环节。 老年人性格改
变常预示精神病的发生 , 应早期发 现 , 早 期 就 医 。
笼讨 论
1
. 老年期 精 神 病 患 病 率 B ol l er u p 1r ) 报 道 为
6
.
4%
, 本组约占同期首次住院的 1 3 。 1% 。 发病 诱 因
在老年患者占相当比重 ( 7 3 . 7 % ) 。 起病以急 、 亚急
性为多见 ( 69 . 2 % ) 。 这与老年人的各种生理功能效
力逐渐减退 , 认识能力减低和夹杂躯体疾病有关 。 病
种以功能性疾病为主 (7 3 . 8 % ) , 与文献报道相符“ J。
其中晚发性精神分裂症竟占5 2 . 3 % 。 这一方面可能与
选择性收治病例有关 , 另一方面与老年人倾向偏执和
分裂样个性特征有关口几
2
. 晚发性精神分裂症以焦虑 、 紧 张、 言 语 性 幻
听 , 狭隘的日常生活为内容的继发性妄想以及自伤或
自卫性的行为障碍为主要表现 。 无年轻患者的情感淡
漠 , 不协调 , 妄想易泛化严重脱离现实 , 思维破裂 ,
逻辑障碍等的表现 。 人格保持较完整 , 无精神衰退 。
临床类型仅有偏执和未定两型 , 无青春 、 单纯型 。 老
年抑郁症中心症状仍是优郁 , 但有的表现为激越 , 这
可能与动脉硬化有关 。 躯体的植物神经症状常是患者
不适的主诉 。 疑病妄想最为突出而且运动 抑 制 不 明
显 , 所以自杀成功率较年轻患者大 。 严重抑郁者常被
误认为痴呆 , 经抗忧郁治疗常有 良效 。 脑动脉硬化性
精神病发病较急 。 病性具有波动和缓解 , 常有情绪不
稳 , 局灶性智能障碍及高血压和神经系统体征 。 近年
来认为本病是来自心脏和颅外动脉血栓微循环梗塞所
致 。 “ 〕
3
. 老年人精神药物治疗必须灵活掌握 , 单一用药
为主 , 开始治疗 , 维持量约为成年人的二分之一至三
分之一 。 三环抗忧郁剂在老年人治疗中易致中毒性错
乱状态 ( 本组发生过 2 例 ) , 易误认病情加重 , 而继
续增加剂量 。 氯丙啼、 太尔登在老年患者可造成致命
的低血压 。 在治疗精神疾病的同时 , 不能忽视合并症
的处理。
4
. 本组资料说明60 岁首次患精神疾病的结局是好
今 考 文 做
〔 1 」 T , R i n d e r B o l l e r u P : a P r e v a l e n e e o f
m e 皿 t a l i “ 。 e s s a m o n g 7 0一了e a r一o l d s
e o m i e i l e d i n n i n e e o p e n h n g e n s u b u r
·
5 5 , ” t h e g l o s t r u P s u r v e y
.
A e t a P s y e
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神衰弱原因之一 国外医学精神病学 分 册
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,
1 9 7 7
( 1 95 4年 1 2月收稿 )
胞二磷胆碱或毒扁豆碱治疗小
脑与脊髓小脑共济失
调的临床观察
天 津 市 神 经 病 学 研 究 所
天津医学院附属 医院神经内科
戴志华 马温良
本文对 16 例 ( 23 例次 ) 小脑与脊髓小 脑 共 济 失
调应用胞二磷胆碱或水相酸毒扁豆碱进行实验治疗 ,
分析疗效与病程及家族史的关系 , 并对其可能的作用
机制进行讨论 。
临床资料 16 例中40 岁以下者 3 例 , 40 一 50 岁 8
例 , 51 一 60 岁 5 例 。 男 9 例 , 女 7 例 。 有 家 族 史 9
例 。 病程为 1一 16 年 , 平均病程 5 . 5年 , 其中病程 1一 3
年者 7 例 , 5一 16 年者 9 例 。 全部病例均有共济 失 调
及语言障碍 。 有智力减退者 10 例 , 吞咽呛咳 9 例 , 眼
球联合运动不全 8 例 , 头颤动 3 例 。 全部触反射均活
跃。 深感觉减退 1 例 。 有病理征者 6 例 。
诊断标准及分型 诊断标准 1 . 临床具有缓慢进展
的小脑或脊髓小脑共济失调病征 。 2 . 腰椎穿刺均无压
力及成份异常。 3 . 全部病例均进行非强化 C T 扫描 ,
仅选用 C T 显示小脑 、 脑干萎缩或正常的病例 。有严
1 7 8
一一 , ,一 甲一 ~ 一, 一一一一 ~ ,一一— 一 ~ —一一— — 一 -一 一- - ~ ~ - 一 ~ - ~ - - ~ 一 - ~ - - ~ - . - ~一 —一 ~一一— ~一一一一重 、 广泛大脑皮层 、 脑实质萎缩或其它病变者除外 。依据临床表现及家族史本组病例可分为橄榄一桥脑一小脑萎缩 ( O P C A ) 14 例 , 迟发性皮层小脑萎缩( L C C A ) 1 例 , 小脑一橄榄变性 ( H o lm e s ) 1 例 。
治疗方法 治疗 16 例 , 其中 7 例因第一种治疗无
效而改用另一种治疗 , 所以共治疗23 例次 。 所用药物
分三组 : 1 . 大剂量胞二磷胆碱组 : 胞二磷 胆 碱 40 一
50 om g加入 5一 1。% 的葡萄糖液中 , 静脉 点 滴 , 每 日
一次 , 10 天为一疗程 。 共治 6 例次 , 均连续治疗 2一
3 个疗程 。 2 . 小剂量胞二磷胆碱组 : 每日用量 为 20 0
一 2 50 m g , 用法同上。 共治 8 例次 , 连续治疗 2至 7
个疗程 。 3 . 毒扁豆碱组 : 每日口服 3一 4 rn g , 分 3 或
4 次服用 , 共治 9 例次 , 治疗 2 一 6 个月 。
疗效评定标准 依据 自觉症状及查体两方面 。 查
体主要以下列几项作为计量标准: 1 . 吞咽呛咳次数:
如治疗前每餐或每饮一杯水所发生的平均呛咳次数 ,
与治疗后进行比较 。 2 . 上肢共济失调以比较治疗前后
的轮替试验记数作为标准 。 作法为 : 左 、 右手分别实
验 , 先将披试手平伸于桌上 , 而后 以手掌、 手背连续
反转拍击桌面 , 计每 15 秒的拍击次数 。 3 . 下肢共济失
调以比较治疗前 、 后的脚间距为比较标准。 作法为 :
侧量行走时两脚跟内侧缘之间的距离 , 取 三 次 平 均
值 。
疗效分析 1 . 胞二磷胆碱共治疗 14 例次 , 7 例次
有效 , 其中大剂量组占 4 例次 , 小剂量组 3 例次 。 大
剂量的 4 例次最大改善发生在第二疗程 。 小剂量的 3
例次最大改善发生在第三疗程 , 在最大改善后 , 再继
续治疗 , 未见有任何新的进步 。
病例介绍 大 剂 量 组 病例 : O P C A , 病 程 7
年 , 不能独自行走 , 须壹人挽扶 , . 治疗 2个疗程 , 可
独自行走 20 一 30 米 , 头颤消失 , 饮水呛咳基本消失 ,
双手的轮替计量较治疗前平均增加 10 次 , 脚 间 距 由
20c m减至 10 c 扭 , 停药后症状恶化 。
小 剂量组 病例 : O P C A , 病程 2年 , 原不能作
任何家务 , 共济不良严重 , 经常摔倒及摔毁食具 , 治
疗 3 个疗程时摔倒及毁物明显减少 , 并能作些轻的家
务 。 但上肢轮替计量及脚间距无明显改善 。
2
. 毒扁豆碱共治疗 9 例次 , 有效者 4 例次 。 例 1
( O P C A ) , 病程 1年 , 治疗前不能作任何家务 , 因
语言迟缓不能接待客人 , 能勉强独自行走最多半里 ,
治疗 4 个月后 , 可行走 3 里半 , 并可作些家务活 。 但
轮替计量及脚间距测量无明显改善 。 佘 3 例次 , 治疗
前进食及饮水有明显呛咳 , 这 3 例治疗后 , 呛咳均基
本消失 。 其中最严重的 1 例 , 治疗前不敢饮水 , 治疗
4 个月后 , 可连续饮水一杯 。 1 例同时有语言明显好
转及头颤消失 , 此例曾用左旋多巴无效 。
六、 疗效与病程及家族史的关系 : 胞二磷胆碱和
毒扁豆碱有效者共 n 例 , 此 1 例的平均病程为 4 年 ,
其中 7 例次病程为 1 一 3 年 , 可见短病程 的 疗 效 较
好 。 n 例次有效者中 , 无家族史者 6 例次 , 有家族史
者 5 例次 , 因此疗效与家族史无明显关系 。
讨 论
经疗效分析 , 以大剂量胞二磷胆碱 疗 效 最佳为
4 / 6
。 小剂量胞二磷胆碱为3/ 8 。 毒扁豆碱 为 4 / 9 。 3
组 n 例次有效者中 , 主要改善的症状依次为 : 吞咽呛
咳明显减轻 , 语言较前省力 , 走路距离增加 , 头额消
失 , 共济好转 。
已知 F r ie d r e记 h 共济失调有多种生化 异 常 , 其
中包括丙酮酸脱氢酶缺乏 t , 〕。 丙酮酸脱氢酶的缺陷 ,
可导致脑内 乙酸胆碱 ( A c h ) 合成 障 碍。 R e y n ol d s
等指出小脑选择性受累可能与丙酮酸脱氢酶的缺少有
关 , 这样的病人下肢共济失调最为明显 。 其组织中酶
的活性可减低至正常人的 15 一 30 %山。
推测应用胞二磷胆碱可能是由于该药促进了体内
卵磷脂的合成。 而卵磷脂是胆碱的结合形 式 。 Wur t -
m a n ( 1 97 7 ) 等 sr J指出卵磷脂的分解能提高血浆中游
离胆碱水平和脑中胆碱的浓度 , 胆碱水平的提高又可
能促进胆碱能突触处 A c il 的利用和释放。 本文 短 期
大剂量胞二磷胆碱疗效最佳 , 但停药后症 状 很 快 逆
转 , 这提示本药的治疗是补足性而非本质性的。
毒扁豆碱能迅速通过血脑屏障 , 抑制胆碱脂酶 ,
增加 A c h 水平 , 故已被用于 F ir e d er ic h 及 其 它 共
济失调的治疗 r’. “ J。 本组 9 例次中主要疗效是对吞 咽
功能的改善 , 仅 1 例次有走路距离明显增加及共济好
转 。 此药的优点是能 口服 , 安全 , 便于长期服用 。 采
用稍大剂量 , 是否效果会更好 , 有待今后观察。
可见以上两种药物的作用机理是相似的 , 推测均
是通过 A c h 的增加 , 而补足了受到影响的胆碱 能 通
路的 A c il 水平 。 依据同样道理 , 曾 有人 试 用 氯 化
胆碱 , 但副作用较大 , 1。 故也有作者主张 试 用 卵 磷
月昌[ 7〕。
以上两种药物在治疗中未见有任何副作用 。
参 考 文 献
〔 1 〕 T y l e r H K e t a l . : C u r r e n t N e u r o l o g y .
V o l
.
2
,
p z 5 0
,
W i l e y M
e d i e a l
,
1 9 7 9
〔 2 习 5 0七u e l : S p i n o e e : e b e l l a r D e g o n o r a t i -
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.
p 6 1
,
T o k y o
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B a l t i m o r e
,
] 9 5。
〔 3 〕 E a r b e a u A : P h o s p h : t i d y l e il o l i n e ( L e e i -
t h主n ) 主n n e u r o l o g i e d i s o r d e r s . N e u r o l -
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,
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1 7 9一一 . . . . . . . . . . . . . . . . . . , . . .如 . . . . . “ ` . 口比喊~ ~ ~ ~ ~ ~ ~ ~ ~ ~ ~ ` ~ ~ ~ ~ ~ ~ ~ ~ ~ ~ . ~ ~ 一一 一.一 一- ~ -- ~ 一 ~一〔石〕 于贤成 . 毒扁豆碱治疗 F r i e d r e i e h , s 共济失调 4 例中 . 国神经精神疾病杂志 9( 3 ) :1 7 5 , 1 9 8 3〔 6 了 L i v i n g s士o n e I R , e t a , . : C五o li n e e h o r i d ei n t h e t r e a t m e n t o f e e r e b e l l a r a n d s P i -n o e e r e b e l l a r a t a x i a . J N e u r o l S e i 5 0 :1 6 1 , 1 9 8 1〔 7 〕 A u s t i n C , e t a l . : L o w d o s e e h o l i n ee h l o r i d e i n e e r e b e l l a r d e g e n e r a t io n . JN e u r o l N e u r o s u r g P s y e h i a t r y 4 7 : z o 3 a ,1 9 84
( 1 9 8 5年 4 月收稿 )
被奸污 。
2
. 鉴定诊断过程 : 根据我国传统诊断标准 , 参照
D SM

I 与 1 C D一 9 , 依据被鉴定人的病史 , 精 神 状
况检查 , 并结合智商及被鉴定人实际年龄综合判定诊
断为轻 、 中、 重三级 。
本文被告21 例 , 诊断为轻度 8 例 , 中度 13 例 。 其
中 1 2例进行了韦氏成人智力测验 , 智 商 在 刽~ 85 之
间 , 平均 45 . 3 , 被害诊断为轻度 5例 , 中度 36 例 , 重
度 l 例 。
6 3例精神迟滞鉴定案例分析
北京 医科大学精神卫生研究所
方明昭 李从培 孙玉国
精神迟滞者的行为问题 , 一直是引人 注 意 的 课
题 。 在国外 , 少年犯罪中精神迟滞者 占的比率较高 ,
约占10 %左右 〔” 。 我国既往在鉴定中 , 精神迟滞者并
不多见 , 占鉴定案例的 1 一 4 %山 。精神迟滞者由于智
能低下 , 易于犯罪 , 也易受骗而成为受害者 , 对后者
的鉴定国内外报道很少 , 但近年来两者都成为司法精
神病鉴定的主要任务之一 。 为 了探讨精神迟滞者的犯
罪和受害的特点 , 以便采取有力预防措施 , 现将被告
2 1例 , 受害42 例资料分析如下 。
资 料 与 方 法
1
. 案例 : 63 例为我所 1 9 8 0一 19 8 3年期间鉴定中确
诊为精神迟滞者 。 被告 21 例 , 受害42 例 ( 以下简称被
告 、 受害 ) 。 (1 ) 性别 , 被告全部为男性 , 受害全部
为女性 。 ( 2 ) 年龄 , 被告 1 6~ 2 5岁 15例 ( 7 1 . 4 % ) , ,
2 6~ 4 0岁 6 例 ( 2 8 。 6 % ) , 平均 2 3 . 3岁 , 受害 1 5~ :乙5
岁 2 8例 ( 6 6 . 7% ) , 2 6一 5 5岁 2 4例 ( 3 3 . 3% ) , 平均
2 4
.
2岁 。 ( 3) 职业 , 被告工人12 例 ( 57 % ) , 社员 、
无职业及其他 9例 ( 43 % ) , 受害社员 2 6例 ( 6 1 . 9% ) ,
工人 5例 ( 1 1 。 9 % ) , 无职业 1 1例 ( 2 6 . 2 % ) 。 ( 4 )
婚姻 , 被告已婚 1 例 , 离婚 1例 ,未婚 19 例 ( 90 . 5 % ) ,
受害己婚 2 0例 ( 4 7 . 6% ) , 未婚 2 2 例 ( 5 2 . 4% ) 。 ( 5 )
案情类型 , 被告者的案情类型如表 。 受害4 2例全部为
表 被 告 案 悄 类 型
性违法犯罪行为 偷!凶 {诈…合
强奸 一强奸近亲 1鸡奸 }强奸未遂 {窃 {杀 }骗 {计
结 果 与 分 析
据卷宗及调查材料 63 例精神迟滞者在其生长发育
过程中智力明显低于同年龄儿童或少年 , 在作案或受
害前均有学 习成绩差 , 脑子迟钝 , 不能正常工作或料
理家务 , 生活自理差 。
被告 : 1 . 人格特征 , 21 例中趋向易兴奋 , 如常乱
跑 , 不听话 , 好打架斗殴的 13 例 ( 6 1 . 9% ) 。 说明人
格不成熟更易犯罪 。 2 . 既往作案史 : 有两种犯罪行为
者 3 例 , 多次进行一种犯罪行为者 8 例 , 说明作案类
型简单 。 3 . 作案特征 : ( l) 作案的目的和动机一般以
性欲 、 食欲本能为主的多 。 性犯罪 12 例中 , 单纯 以性
冲动为动机的 n 例 ( 9 1 . 7% ) 多 偷窃的 4 例因饥饿时
无钱又无食物的 2 例 ( 5 0 % ) , 凶杀的 4 例出于单纯
报复心理的 3例 ( 75 % ) , 也有因被教唆或暗示而作
案 。 (2 ) 对作案时间、 地点 、 对象缺乏严格选择 , 常
带有偶然或冲动性 , 对后果缺乏考虑 。 如 1 例患者在
广众市集上 , 独自狭持妇女到灯光下强奸 , 后带着被
奸污的妇女走出熟悉他的门卫所在的大门 , 当即被抓
获 。 做案手段多采用暴力 。 如 1 例进行强奸因遭到反
抗 , 则用暴力殴打 , 并用手撕毁女性会阴 。 (3) 易受
环境和情绪影响。 有 4 例平时无违法犯罪 , 偶尔少量
饮酒 , 处于轻度酩盯状态下犯罪 , 其中 1 例 奸 污 其
母 。 (4 ) 作案对象多是 自己接触的熟人 。 (5 ) 性犯罪
以强奸未遂或幼女为多见 ( 8 / 1 2 ) 。 ( 6) 21 例本次均
系单独作案 , 只 1 例既往曾在别人教唆下参加集团抢
劫 。 (7 ) 作案后一般无有目的地潜逃 , 抓获后多数可
说出犯罪事实 , 并表示悔改 。
鉴定时的精神状况 , 均有不同程度的智能低下 ,
可被动地谈出犯罪事实 , 一般可 以认识是犯罪 , 但对
犯罪性质往往说不清楚 。 情感反应迟钝的多 ( 1 5 / 2 1 ) ,
少数紧张 ( 3 / 2 1 ) 。 12 例进行了韦氏成人 智力 测 验
( 自19 83年开始全部测验 ) , 多数可完成 , 智商平均
4 5

3

受害均为女性 , 全部为被奸污 。 被 强 奸 未 遂 1
例 , 被奸污一次的巧例 ( 3 5 . 7% ) , 多次被奸污的 26
例 ( 6 1 . 9 % ) , 被强奸时缺乏主动反抗 , 事后又不主
一.脚片狠裹强奸幼女
5 1 1 1