全 文 ：第23卷 第6期
2011年6月
Vol. 23, No. 6
Jun., 2011
生命科学
Chinese Bulletin of Life Sciences
文章编号：1004-0374(2011)06-0577-06
糖基转移酶在神经系统中的作用
陶　涛，严美娟，沈爱国*
(南通大学江苏省神经再生重点实验室，南通 226001)
摘　要：神经系统的发育及其正常功能的维持受到精确的控制，其调控异常导致的神经系统疾病成为危害
健康的重要因素。研究神经系统的发育及其疾病发生的分子机制是生命科学的热点。糖基转移酶是一组催
化糖链合成及糖链与蛋白质或者脂质形成复合物的酶类。糖基转移酶可以调节神经细胞表面多种蛋白质及
脂质的糖基化，参与神经系统的发生及多种疾病发病过程的调控。对糖基转移酶在神经系统发育和疾病中
的作用做一综述。
关键词：糖基转移酶；神经发育；神经系统疾病
中图分类号：Q555+.4 文献标志码：A
The Function of glycosyltransferase in nervous system
TAO Tao, YAN Mei-Juan, SHEN Ai-Guo*
(Jiangsu Key Laboratory of Neuroregeneration, Nantong University, Nantong 226001, China)
Abstract: The development and function maintenance of the nervous system is under precise control, and its
abnormal regulations always cause nervous system diseases. Therefore, much effort is made to understand the
development and pathology of the nervous system. Glycosyltransferases were discovered as a group enzymes which
could catalysis the synthesis of carbohydrate chain and forming of carbohydrate-protein/lipid complex. It is reported
that glycosyltransferases are involved in many biological processes, and also participates in nervous system biology.
The function of the glycosyltransferases in the development and the pathology of the nervous system are
summarized.
Key words: glycosyltransferase; neural development; nervous system disease
收稿日期：2011-02-17
基金项目：国家自然科学基金项目 ( 3 0 7 7 0 4 8 8，
31070723)；江苏省自然科学基金项目(BK2009156)
*通信作者：E-mail：shen_aiguo@yahoo.com
糖基化修饰是糖链结合至特异性底物的过程，
其形成的糖复合物在神经中发挥重要的作用，参与
神经系统中多种转导信号的精确传递，在此过程中，
糖基转移酶发挥着重要的作用。然而由于糖基转移
酶在神经组织中存在表达时空的特异性及其细胞定
位的特异性，并随着生理和病理下细胞功能的改变，
形成千变万化的糖链连接，导致神经系统中复杂的
细胞信号改变，从而产生各自的特殊功能。本文就
在神经系统（包括中枢神经系统及周围神经系统）
的发育过程及神经系统疾病的发生过程中糖基转移
酶的生物学功能进行综述。
1　糖基转移酶与神经系统的概述
糖基转移酶是一组催化糖链合成及糖链与蛋白
质或者脂质形成复合物的酶类，目前已经鉴定的糖
基转移酶有 200多种，其主要分布于高尔基体及粗
面内质网，也有一部分糖基转移酶能分布至细胞质
膜的表面，另外也有极少数的糖基转移酶存在于细
胞浆及细胞核中 [1]。绝大多数的糖基转移酶是 II型
跨膜糖蛋白，即较短的 N端在胞浆中，一部分穿梭
于内质网或者高尔基体的膜中，其较长的 C端暴露
于内质网或者高尔基体的管腔内。但是也有一部分
糖基转移酶属于 I型膜结合蛋白，其较短的 N端位
生命科学 第23卷578
于内质网或者高尔基体的管腔内，而较长的 C-端
位于细胞质中 [2]。糖基转移酶基因编码的产物，存
在组织和细胞分布的特异性。由于糖基转移酶催化
底物的特异性及其在催化过程中对金属离子及底物
的依赖性，不同的糖基转移酶发挥着不同的功能 [3]。
目前，根据糖基转移酶转移底物的不同，主要将糖
基转移酶分为：葡糖基转移酶、半乳糖基转移酶、N-
乙酰葡糖基转移酶、N-乙酰半乳糖基转移酶、岩藻
糖转移酶及唾液酸转移酶等 [4]。糖基转移酶可以催
化不同的糖链形式即 N-糖链与 O-糖链。N-糖链
是糖链的 N-乙酰氨基葡萄糖 (N-acetylglucosamine)
与多肽链的天冬酰胺 (asparagine，Asn)的酰胺氮连
接，其连接点的结构为 GlcNAcβ-N-Asn，多存在于
血浆蛋白及多种胞质和膜糖蛋白中 [5]；O-糖链的连
接方式主要是借N-乙酰半乳糖胺(N-acetylgalactosamine)
与肽链中丝氨酸 (serine，Ser)或苏氨酸 (threonine，
Thr) 的羟基氧形成 α- 糖苷键而连接起来，即
GalNAcα-O-Ser/Thr，称为丝氨酸或苏氨酸连接型 [6]。
神经系统是生命的高级调控中枢，参与对机体
多种功能的调节。现有的对糖及糖复合物在神经系
统中的研究表明，糖及其与脂质、蛋白质形成的复
合物参与神经系统的结构维持及功能发挥，同时在
神经系统的疾病，如感染性疾病、免疫性疾病、损
伤性疾病和退行性疾病等中发挥着非常重要的作
用。现有研究表明，糖基化修饰的神经元及胶质细
胞表面的多种分子参与神经系统结构的维持及功能
的发挥 [7]。例如多种细胞表面表达的酰基鞘胺醇在
与唾液酸低聚糖结合以后生成神经节苷脂，这对神
经元轴突的延伸、胶质细胞包绕轴突形成髓鞘以及
神经胶质细胞的功能的发挥是必需的。同时，当神
经组织损伤后，多种神经节苷脂的结构及其分布发
生变化，促进神经系统脱髓鞘疾病的发生。
糖基转移酶介导了糖基团与脂质及蛋白质的聚
合，并影响脂质及蛋白质的结构与功能，因此通过
对糖基转移酶的研究，探讨其在神经系统疾病中的
作用有着深远意义 [8]。然而由于糖基转移酶催化底物
的复杂性及糖基转移酶自身结构的复杂性，目前人
们对糖基转移酶在神经系统中的研究仍然较少，常
局限于神经发育中神经元突起的延伸及胶质细胞包
绕髓鞘的过程，但是对糖基转移酶介导的神经元存
活及胶质细胞其他生物学功能的研究尚未完全明了。
2　糖基转移酶在神经系统发育中的作用
神经系统的发育过程涉及神经祖细胞、神经前
体细胞及未成熟细胞的增殖、分化及迁移等多种生
物学过程。通常认为神经的发生起源于胚盘背侧中
轴外胚层细胞增殖，形成神经板，经历神经沟、神
经褶，最终发育为神经管。神经管的前端膨大，演
化为脑；后端变细，演化为脊髓。在此过程中神经
元祖细胞定向迁移，分化成为神经元，同时神经元
之间形成突触连接；而胶质细胞此时也定向迁移，
分化成熟，形成中枢神经系统的脑与脊髓 [9-10]。周
围神经的发育主要是与脑及脊髓相连接的脑神经与
脊神经在神经元突起形成后，由成髓鞘的施万细胞
包绕轴突，形成神经纤维，汇聚成束后，定向支配
外周器官及传递外周冲动至中枢的过程 [11]。
2.1　糖基转移酶在神经元发育中的作用
在脑发育的过程中神经元的定向迁移非常关
键，受到精确的分子调控。研究发现，神经酰胺葡
萄糖基转移酶 (glucose ceramide glucosyltransferase，
UGCG)在小脑基底部的发生中发挥重要作用。缺
失 UGCG活性后，小脑基底部的神经元迁移方向
发生改变，呈现出缺失对侧的神经元迁移减少的特
征。在神经元迁移过程中，神经元前体细胞合成特
异性蛋白，促进神经元的成熟 [12]。研究发现，α1,3-
岩藻糖基转移酶 V/IX(α 1,3-fucosyltransferase V/ IX)
在脑发育中发挥非常重要的作用，其可以通过调节
神经元中 Lewis x的合成参与脑的发育 [13-15]。神经
元发育过程中，轴突的延伸对其与其他神经元之间形
成连接至关重要。耿美玉等 [16]发现，在神经元体外
分化模型——PC12细胞 NGF诱导分化中，N-乙酰
葡糖氨基转移酶V(N-acetylglucosaminyltransferases V，
GnT-V/Mgat5)可以通过诱导 TrKA自身的磷酸化，
从而促进神经元轴突的延伸。近年来也有研究发现，
N-乙酰半乳糖氨基转移酶 -13（N-acetylgalactosamin
yltransferase 13， GnT13）是从神经组织中克隆的一
种介导 O-连接的糖基转移酶。研究发现，GnT13
可以介导神经元表面的 Tn 抗原糖基化，促进神经
元的分化及神经元轴突的延伸 [17]。
在中枢神经系统脑和脊髓的发育中，β-1,4-半
乳糖基转移酶 I(β-1,4-galactosyltransferase I，β-1,4-
GalT I)随脑发育过程逐步降低，之后逐渐降低，其
主要定位于神经元， 在神经元发育中发挥促进作用
[18-20]。研究也发现，细胞表面的 β-1,4-GalT I和神经
基板部的 Laminin的各自时空分布和相互作用影响
着神经元的轴突发生及其方向性生长 [21]；增加或促进
β-1,4-GalT I的表达，能增强神经元轴突的发芽和延
伸，而抑制或干扰 β-1,4-GalT I的表达则有相反的
陶　涛，等：糖基转移酶在神经系统中的作用第6期 579
作用 [22]。将 β-1,4-GalT I的抗体注入胚胎神经管中，
则导致发育神经管叠折失败；干扰 GlcNAcβ-N-Asn
在胚胎中的合成，则导致胚胎神经管发育障碍 [23]。
而对 β-1,4-GalT I同一家族的 β-1,4-GalT V在小鼠
大脑发育过程中的研究发现，β-1,4-GalT V随发育
过程逐步增高 [24]，但对其确切机制的研究较少。
2.2　糖基转移酶在胶质细胞发育中的作用
目前对脑发育过程中胶质细胞的发育调节机
制研究较少。研究表明，α-2,3唾液酸转移酶 (α-2,3-
sialyltransferase) 及 α-2,8 唾 液 酸 转 移 酶 (α-2,8-
sialyltransferase)在脑发育过程中的星形胶质细胞中
表达较少，利用转基因技术增加其表达时，胶质细
胞出现增殖失控，形成胶质母细胞瘤 [25]。同时在体
外分化的研究中发现，干预上述两种糖基转移酶
的表达可抑制星形胶质细胞的分化及其表面标记，
如 GFAP的表达 [26]。另有研究发现，在中枢神经
系统的发育过程中 N-乙酰葡糖氨基转移酶 V(N-
acetylglucosaminyltransferase V，GnT-V) 可以调节
β-1,6-N-乙酰葡萄糖胺的多聚化，进而影响胶质细
胞在发育过程中的迁移 [27]。
2.3　糖基转移酶在髓鞘形成中的作用
在神经系统轴突结构的发育中，UGCG的缺失
可以减缓髓鞘的形成。在成年动物中，UGCG对
维持蒲肯野纤维髓鞘的完整性是必需的，通过诱
导少突胶质细胞表面髓鞘结构相关蛋白的糖基化
发挥作用 [28-29]。在神经元发育过程中发挥作用的
α1,3-岩藻糖基转移酶 V/IX在神经元表面髓鞘相
关蛋白的糖基化调解中是必需的，敲除其表达可
以抑制体内及体外共培养体系中髓鞘结构的形
成 [30-31]。另有发现神经酰胺半乳糖转移酶 (ceramide
galactosyltransferase，CGalT)可以催化半乳糖神经
酰胺在体内的合成。其在神经发育的过程中主要表
达于少突胶质细胞，可以通过催化半乳糖神经酰胺
的合成，调节中枢神经系统及周围神经系统中髓鞘
结构的形成 [32]。
对周围神经的研究发现，α-1,3-半乳糖基转移
酶 (α-1,3-aalactosyltansferase，GTB)在周围神经结
构的维持中是必要的。研究发现，GTB仅表达于神
经元胞体的表面，在施万细胞中未见表达。在体外
共培养诱导的髓鞘形成过程中，随着时间的延长，
GTB的表达下降，干预其表达可以抑制神经发育早
期施万细胞包绕髓鞘的过程，这提示，GTB主要通
过诱导神经轴突表面蛋白糖基化，介导髓鞘的发
生 [33-34]。还有研究发现，β-1,4- N-乙酰葡糖氨基转
移酶 (β-1,4- N-acetylgalactosaminyltransferas)缺失的
小鼠，其周围神经轴突上神经节苷脂的数量下降，
髓鞘形成出现障碍 [15]。
3　糖基转移酶在神经系统疾病中的作用
3.1　神经系统外伤性疾病
神经系统的损伤性疾病包括中枢神经系统的损
伤及周围神经系统的损伤。神经系统的损伤引发原
发性及继发性损伤，在此过程中，继发性损伤 (包
括继发于损伤后的炎症反应、损伤后的副损伤反应
及损伤后的级联放大反应 )与中枢神经系统的病理
过程密切相关。
目前对于中枢神经系统急性创伤中糖基转移酶
作用的研究仅限于对 β-1,4-GalT I及 β-1,4-GalT V
在脊髓损伤中的研究。Niu等 [35]研究发现 β-1,4-GalT
I/V在脊髓损伤早期表达增加，以后逐渐恢复正常，
其表达增加主要定位在内皮细胞、神经元和巨噬细
胞。同时研究还发现β-1,4-GalT I的表达与E-Selectin
的定位存在相关性，提示在中枢神经损伤中，
β-1,4-GalT I/V可以调节蛋白质的糖基化，调控中枢
神经损伤后的细胞生物学反应。其有可能参与胶质
细胞的活化及神经元的凋亡 [35]。
对 UGCG糖基化修饰神经鞘胺醇在神经系统
中正常及异常情况下的作用进行研究，发现在脑缺
血性损伤中 UGCG的活性降低，其可以抑制神经
酰胺的合成，从而加剧神经元的凋亡 [36]。
在成年动物中，CGALT可以定位于脊髓、小
脑及脑室的干细胞存在区域，而 CGALT的功能与
干细胞的发育相关，因此在脑中这些特定区域表达
的 CGALT有可能与中枢神经系统中干细胞的功能
相关。但是，CGALT在干细胞中的表达是否参与
神经损伤及修复的过程有待进一步研究 [37]。
中枢神经系统损伤后，胶质细胞大量活化，其
对损伤过程的反应较为迅速。中枢神经系统中的胶
质系细胞主要是小胶质细胞和星形胶质细胞。小胶
质细胞占脑细胞数量的 10%左右，是中枢神经系
统中特有的巨噬细胞。研究发现，在炎性介质诱导
的小胶质细胞活化中，β-1,4-GalTⅠ的表达与其活
化程度呈正相关。用 β-1,4-GalTⅠ抗体能明显地抑
制脂多糖诱导的小胶质细胞活化，同时也能抑制活
化条件下小胶质细胞的吞噬功能。这些结果提示，
β-1,4-GalTⅠ在小胶质细胞损伤后能启动其活化 [38]。
星形胶质细胞占脑细胞数量的 90%左右，其在中
枢神经系统中发挥着调节作用。对糖基转移酶在星
生命科学 第23卷580
形胶质细胞的研究目前仅限于 β-1,4-GalT I作用的
研究。Yan等 [39]和 Shen等 [40]发现在星形胶质细胞
炎症活化中，β-1,4-GalT I的表达与细胞的炎性活化
密切相关。研究发现在星形胶质细胞的炎性活化过
程中，β-1,4-GalT I表达上调，其可以通过上调细胞
外信号调节激酶 (extracellular signal-regulated kinase，
ERK)的活性，促进细胞因子分泌，同时还通过上
调肿瘤坏死因子受体的表达，促进胶质细胞的炎症
反应 [39-40]。
目前对周围神经的损伤中糖基转移酶的作用已
经展开一些研究。Shen等 [41]和 Yan等 [42]研究发现
在周围神经的损伤中，β-1,4-GalT I的表达与坐骨神
经损伤的时间有关，其在损伤后的 3天内急剧上升。
同时，在损伤 3周内，施万细胞去分化而发生迅速
增殖。此时，β-1,4-GalT I的表达再度上升。同样在
对其同家族的 β-1,4-GalT V的研究中发现，其主要
在损伤后 2周即组织修复的过程中表达增加，这也
验证了先前的发现，指出 β-1,4-GalT V主要在神经
结构的维持中发挥作用 [41-42]。
施万细胞是周围神经中主要的胶质细胞，参与
周围神经损伤后的多种事件的发生。将过表达正、
反义 β-1,4-GalT I的施万细胞和大鼠背根神经节共
培养，结果发现转染正义 β-1,4-GalT I的施万细胞
能够促进共培养神经元轴突的生长和延伸，并且在
一定的转染浓度范围内，这种促进神经生长的作用
与质粒的转染浓度成正比；转染反义 β-1,4-GalT I
的施万细胞则会抑制神经元轴突的生长和延伸 [43-44]。
同时最近的研究也发现，在施万细胞的炎性反应中，
β-1,4-GalT I的表达上调，其可以通过调节施万细胞
的附和迁移参与施万细胞的炎症反应 [45-46]。
3.2　糖基转移酶在脱髓鞘疾病中的作用
目前对糖基转移酶在神经系统退行性病变中的
作用研究较少。研究发现 UGCG及 CGT参与神经
系统脱髓鞘疾病的发生。UGCG的缺失促进神经系
统脱髓鞘疾病临床表现的发生，敲除 UGCG的表
达可以促进脱髓鞘的进程 [29]。与 UGCG相似的是，
CGT的表达降低也参与了神经系统脱髓鞘的发生，
其在少突胶质细胞表面表达降低时，神经组织的结
构维持受损，脱髓鞘的进程加速 [47]。上述的研究提
示，在神经系统的脱髓鞘疾病的发生过程中，由于
神经酰胺的合成酶类的减少，体内神经酰胺合成的
能力下降，此时髓鞘组织的再生速度减缓，进而促
进神经系统脱髓鞘疾病的发生。
3.3　糖基转移酶在阿尔茨海默病中的作用
研究表明，在阿尔茨海默病 (Alzheimer’s disease，
AD)的发病过程中，蛋白质 O-连接的糖基化修饰
异常，而对调节这些糖链形成的糖基转移酶的研究
较少。对糖基转移酶与 AD发病的关系进行研究发
现，在 AD发病中，UGCG的表达增加，可以保护
神经元受到的 Aβ诱导神经元的凋亡 [48]；与上述结
果相似，GnT-III及 α-2,6-唾液酸转移酶 I均在 AD
的发病过程中表达增加，抑制Aβ聚集，抑制神经元的
凋亡 [25,49]。有研究发现，GnT-V的胞内段可以被
APP剪切，此时 GnT-V失去酶活性，减少细胞表
面的神经酰胺的数量，进而促进 AD的发生 [50]。
4　展望
糖基转移酶在神经系统的发育、正常结构的维
持、损伤后的修复中发挥重要作用。糖基转移酶发
挥上述的复杂作用主要依赖其与其他的蛋白质发挥
作用，及其作为催化糖基转移的酶类对特异性底物
糖基化的调节，参与多种疾病的发生。然而，现有
研究主要集中于糖基转移酶对现有底物糖基化的调
节，但是对糖基转移酶发挥作用的具体底物研究较
少。在今后的研究中，如何利用多种手段寻找发挥
具有调节作用的糖基转移酶的具体底物，对深入阐
明糖基转移酶在神经系统结构及功能维持中发挥的
作用有着重要的意义。
[参　考　文　献]
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